EEG and dementia indicators in AIDS patients' Rorschach test

Realizou-se EEG e teste psicodiagnóstico de Rorschach (TR) em dezenove pacientes aidéticos e em oito pessoas normais na mesma faixa etária. Oito pacientes apresentaram alfa lento, três alfa näo lento e oito ritmo beta na atividade de base. A atividade paroxística esteve presente em onze pacientes, tendo sido caracterizada por ondas teta ou delta difusas. A síndrome de Oberholzer (demência orgânica observada através do RT) foi observada em dez pacientes e a síndrome de Piotrowski (demência orgânica observada através do RT) em onze pacientes; seis pacientes apresentaram as duas síndromes. Näo se observou relaçäo entre ritmo alfa lento, alfa näo lento e presença de atividade paroxística com as referida síndromes, quando se considerou apenas o grupo de pacientes aidéticos. Os pacientes aidéticos com ritmo alfa lento apresentaram número significativamente maior de indicadores da síndrome de Piotrowski quando comparados às pessoas normais e com alfa lento, näo se demonstrando o mesmo em relaçäo à sídrome de Oberholzer

Distrofia muscular congênita: estudo clínico de 17 pacientes / Congenital muscular dystrophy: clinical study of 17 patients

Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f) com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos) com distrofia muscular congênita (DMC), que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentaçäo segundo a herança foi a forma esporádica (76,5%) ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%). A diminuiçäo da movimentaçäo fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotomia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuiçäo dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na funçäo motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retraçöes articulares. A CK nuna ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O EN MG foi de padräo miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüêntemente a fisioterapia insuficiente

Miopatia mitocondrial: relato de 12 casos com estudo histoquímico do músculo esquelético / Mitochondrial myopathy: report of 12 cases with histochemical study of the skeletal muscle

Säo relatados 12 pacientes com o diagnóstico de MM definidos histoquimicamente. Nove pacientes eram do sexo masculino e tres do sexo feminino. A idade de início dos sintomas variou desde o período neonatal até os 35 anos de idade (mediana 14 anos). Foram identificadas como características principais a fraqueza muscular, oftalmoplegia e ptose palpebral em 10 pacientes. Um paciente apresentou quadro de intolerância aos exercícios e outro além da fraqueza muscular, alteraçäo do comportamento. Säo discutidos aspectos clínicos e o diagnóstico diferencial de nossos pacientes